Купренил

ІНСТРУКЦІЯ

для медичного застосування препарату

КУПРЕНІЛ®

(CUPRENIL®)

Склад:

діюча речовина: 1 таблетка містить 250 мг пеніциламіну;

допоміжні речовини: лактози моногідрат, крохмаль картопляний, повідон, тальк, магнію стеарат, гіпромелоза, макрогол 4000, титану діоксид (Е 171), азорубін (Е 122).

Лікарська форма. Таблетки, вкриті оболонкою.

Фармакотерапевтична група. Специфічні протиревматичні засоби. Код АТС М01С С01.

Клінічні характеристики.

Показання.

·              Ревматоїдне запалення суглобів із тяжким перебігом;

·              хвороба Вільсона (гепатолентикулярна дегенерація);

·              цистинурія;

·              отруєння свинцем.

Протипоказання.

·              Підвищена чутливість на пеніциламін.

·              Вагітність (крім хвороби Вільсона) і період годування груддю.

·              Червоний вовчак.

·              Хворі, у яких у минулому при застосуванні пеніциламіну відзначалися апластична анемія чи агранулоцитоз.

·              Через можливість негативно вплинути на нирки пеніциламін протипоказаний хворим на ревматоїдне запалення суглобів із одночасною дисфункцією нирок, наявною чи в анамнезі.

·              Препарат протипоказаний хворим на хронічне отруєння свинцем, у яких у травному тракті рентгенелогічно виявлено наявність речовин, що містять свинець. Застосування препарату можна розпочати після усунення цих речовин із травного тракту. Дослідження на тваринах свідчать, що пеніциламін може бути неефективним і небезпечним, якщо протягом його застосування має місце надмірне споживання свинцю.

·              Пеніциламін протипоказаний хворим, які лікуються препаратами золота, протималярійними засобами, цитостатиками, оксифенілбутазоном, які, як і пеніциламін, викликають побічні реакції з боку кровотворної системи і нирок.

·              Хворі, які припинили лікування препаратами золота через виникнення небажаних побічних ефектів під час лікування пеніциламіном.

Спосіб застосування та дози.

Доза залежить від показань. Купреніл® приймають не менше ніж за 30 хвилин до їди.

Ревматоїдне запалення суглобів

Дорослим: 125-250 мг на добу протягом місяця застосування препарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 125-250 мг до досягнення ремісії хвороби, після чого застосовують мінімальну ефективну дозу. Якщо протягом 12 місяців застосування препарату терапевтичний ефект не досягається, лікування слід припинити.

Підтримуюча доза зазвичай становить 500-750 мг на добу. Доза не має перевищувати 1,5 г лікарського засобу на добу. Після досягнення ремісії хвороби, що продовжується 6 місяців, дозу лікарського засобу рекомендується поступово зменшувати на 125-250 мг кожні                  12 тижнів.

Пацієнтам літнього віку: початкова доза не має перевищувати 125 мг на добу протягом      1-го місяця застосування препарату. Потім дозу можна збільшувати кожні 4-12 тижнів на 125 мг до досягнення ремісії хвороби. Доза не має перевищувати 1 г препарату на добу.

Дітям: зазвичай 15-20 мг/кг маси тіла на добу. Початкова доза становить 2,5-5 мг на добу, її можна підвищувати поступово кожні 4 тижні протягом 3-6 місяців до величини мінімальної ефективної дози.

Хвороба Вільсона

Дорослим: 1,5-2 г препарату на добу у дрібних дозах. Після досягнення ремісії хвороби дози можна зменшити до 0,75 г або 1,0 г на добу. У пацієнтів із негативним балансом міді слід застосовувати мінімальну ефективну дозу препарату.

Дозу 2 г на добу застосовувати протягом не більше 1 року.

Хворим літнього віку: 20 мг/кг маси тіла на добу у дрібних дозах. Дозу слід підібрати так, щоб досягти ремісії хвороби і утримати негативний баланс міді.

Дітям: зазвичай 20 мг/кг маси тіла на добу у дрібних дозах.

Мінімальна доза − 500 мг на добу.

Цистинурія

Доцільно встановити мінімальну ефективну дозу після кількісного визначення концентрації амінокислот у сечі хроматографічним методом.

Розчинення цистонових каменів

Дорослим: 1-3 г на добу у дрібних дозах. Слід утримувати концентрацію цистину у сечі нижче 200 мг/л.

Запобігання цистоновому літіазу

Дорослим: 0,5-1 г на добу до моменту досягнення концентрації цистину у сечі нижче                300 мг/л.

Хворим літнього віку: призначають мінімальну дозу до моменту досягнення концентрації цистину у сечі нижче 200 мг/л.

Примітка. Протягом лікування рекомендується вживати велику кількість рідини − не менше ніж 3 л на добу. Хворому необхідно випити 0,5 л води перед сном, потім − 0,5 л вночі, коли сеча буде концентрована і більш кисла, ніж протягом дня. Зазвичай, чим більше рідини випиває хворий, тим нижча його потреба у пеніциламіні.

Рекомендується також дієта з дефіцитом метіонину, щоб утворення цистину було якомога нижчим, але через низький вміст білка така дієта не рекомендується дітям у період росту і вагітним жінкам.

Отруєння свинцем

Дорослим: 1-1,5 г на добу у дрібних дозах до досягнення виділення свинцю із сечею у межах 0,5 мг на добу.

Хворим літнього віку: 20 мг/кг маси тіла у дрібних дозах до моменту досягнення виділення свинцю із сечею у межах 0,5 мг на добу.

Дітям: 20 мг/кг маси тіла на добу.

Побічні реакції.

·                           Дуже часті (≥ 1/10);

·                           Часті (≥ 1/100 але ·                           Нечасті (≥ 1/1000 але ·                           Рідкісні (≥ 1/10000 але ·                           Дуже рідкісні (